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        類天皰瘡疾病特征為近基底膜的表皮下水皰形成，包括大皰性類天皰瘡、黏膜類天皰瘡、瘢痕性類天皰瘡、妊娠性類天皰瘡、扁平苔蘚類天皰瘡、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解癥、抗p200類天皰瘡及皰疹樣皮炎等。

        大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）已成為最常見(jiàn)的表皮下水皰形成的自身免疫性皮膚病，發(fā)病率 6～13/100萬(wàn)，好發(fā)于70歲以上老年人。臨床上以張力性水皰為主要特征，也可能進(jìn)展數(shù)周或數(shù)月而無(wú)水皰形成。

        BP主要靶抗原為BP抗原2（bullous pemphigoid antigen 2，BPAG2或BP180）和BP抗原1（BPAG1或BP230）。BP180NC16A是妊娠性類天皰瘡和扁平苔蘚類天皰瘡患者的免疫顯性區(qū)域，約半數(shù)黏膜類天皰瘡患者中抗BP180抗體靶向該區(qū)域。BP230是BP中第一個(gè)被鑒定出來(lái)的靶抗原，BP230通過(guò)C-末端區(qū)域與角蛋白纖維系統(tǒng)連接。BP230的N-末端對(duì)于其形成半橋粒以及與BP180、α6β4-整合素的β4亞基相互作用非常重要。與抗BP180抗體相比，抗BP230抗體出現(xiàn)滯后；且抗BP180抗體水平與疾病嚴(yán)重程度及瘙癢呈正相關(guān)，而抗BP230抗體被認(rèn)為是繼發(fā)產(chǎn)物，可加重炎癥反應(yīng)。

類天皰瘡疾病的靶抗原

        自身免疫性大皰性皮膚病的共識(shí)建議上述抗體使用靈長(zhǎng)類食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩，使用ELISA進(jìn)行靶抗原確認(rèn)和抗體水平監(jiān)測(cè)。臨床實(shí)際應(yīng)用中應(yīng)結(jié)合當(dāng)?shù)貙?shí)際條件進(jìn)行綜合考慮和采用。

歐蒙提供產(chǎn)品如下：

IIFT：間接免疫熒光法    ELISA：酶聯(lián)免疫吸附法