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        天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病，患者皮膚或黏膜上會出現(xiàn)松弛性大皰，并且皰易破潰后呈現(xiàn)糜爛面。天皰瘡較為少見，平均發(fā)病年齡為40～60歲，年發(fā)病率為0.5～3.2/10萬。尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%～70%，患者多為中年人，任何種族人群均可發(fā)生。

        天皰瘡疾病的主要靶抗原是橋粒芯糖蛋白1（desmogleins 1，Dsg1）和橋粒芯糖蛋白3（desmogleins 3，Dsg3）。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見、最嚴重類型，發(fā)病率 0.76～16.1/100萬，40～60歲多見，男女比例1:1.1～5。主要由針對Dsg3的自身免疫應答引起。該疾病的癥狀有兩種：如果僅出現(xiàn)抗Dsg3的自身抗體，主要累及黏膜，表皮細胞仍通過Dsg1錨定而不受影響；如果患者也出現(xiàn)抗Dsg1的自身抗體，除黏膜外，表皮也受累。與落葉型天皰瘡相比，皮膚棘層松解發(fā)生在表皮更深層。因此，水皰張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與該疾病活動性和治療效果相關。

天皰瘡疾病的靶抗原

        自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長類食管、鹽裂皮膚為基質的IIFT初篩，使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水平監(jiān)測。臨床實際應用中應結合當?shù)貙嶋H條件進行綜合考慮和采用。

歐蒙提供產品如下：

IIFT：間接免疫熒光法    ELISA：酶聯(lián)免疫吸附法